男性乳腺肌纤维母细胞瘤1例报道及影像和病
Acasereportofamammarymyofibroblastomainamaleandliteraturereviewofradiologicandpathologicfeaturesofbreastmyofibroblastoma.
AkramiM1,EbrahimianS2,SafaeiA3,TabriziZ4,EbrahimianS4.
Clin?Case?Rep.Sep3;7(10):-.doi:10./ccr3..eCollectionOct.
编译导读：李国生；审阅：张璋
男性乳腺肌纤维母细胞瘤1例报道及影像和病理特征文献回顾肌纤维母细胞瘤（Myofibroblastoma）是一种罕见的良性肿瘤，可发生于男性和女性。本文报道一例发生于65岁男性的乳腺肌纤维母细胞瘤，并回顾文献复习乳腺肌纤维母细胞瘤的临床表现、放射学和病理学特征。
1.病例病史
患者男性，65岁，因乳房肿物就医。无乳腺癌或卵巢癌的家族史，无用药史及吸烟史。体格检查显示左乳上部约为4.6厘米圆形界不清肿物，无乳头溢液或乳头回缩。无明显淋巴结肿大，右乳正常。双侧乳腺和腋区超声检查显示在左乳上部见一个4.6厘米实性低回声均质肿物伴微小钙化。腋窝淋巴结无肿大。
细针穿刺细胞学检查显示大量的、随机排列的单个或簇状良性梭形间叶细胞，细胞核细长或椭圆形，染色质细颗粒状，核仁不明显。但无多形性核和核分裂活性，未见上皮成分。
病人随后接受乳腺改良根治术。大体上为肿物呈乳白色实性肿物，大小为4.6厘米。镜下见中梭形细胞、卵圆形肿瘤细胞呈巢状排列，细胞质嗜双色性，无明显的核分裂或多形性，并由透明变的宽条带状的胶原分隔(图1)。免疫组化染色显示肿瘤细胞Desmin、CD34、ER和PR阳性，而CD31、CK和LCA阴性(图2)。最终病理诊断为富于细胞型肌纤维母细胞瘤，边缘、乳头、皮肤和淋巴结无明显病理改变。患者未接受任何辅助治疗，每隔6个月回访一次随访5年。在此期间，未复发。
图1.肿瘤细胞巢被胶原纤维束分割（HE染色×）
图2.免疫组织化学染色。A，desmin阳性。B，CD34阳性。C，ER阳性。D，CK阴性。
2.讨论
肌纤维母细胞瘤是一种罕见的乳腺良性肿瘤，含有梭形肌纤维母细胞和带状胶原纤维束。Toker于年首次发现该肿瘤。年Wargotz等首次描述该肿瘤，WHO回顾了16例该肿瘤并将其命名为肌纤维母细胞瘤。在此报告中，16位患者中有11位为男性。虽然某些乳腺肌纤维母细胞瘤发生于女性患者，但文献回顾中的大多数病例是41至85岁的男性患者。
大多数肌纤维母细胞瘤是散发的。有少数病例与胸壁创伤、手术切口部位瘢痕组织和乳腺癌放疗有关。肌纤维母细胞瘤的典型表现是生长缓慢的孤立性肿瘤，大小从1到4厘米不等。肿瘤的临床表现为单发、单侧、无痛、活动、实性、无压痛结节状肿物。
超声检查是乳腺肿瘤患者的首选影像学诊断方法。在超声检查中，肌纤维母细胞瘤是一种边界清晰、实性、圆形至椭圆形、低回声的异质性肿瘤。虽然在多普勒超声检查中可以观察到其内部血管，但结构变形和钙化在超声检查中不常见。然而，在我们的病例中，超声检查发现钙化。
在女性患者肌纤维母细胞瘤的超声表现类似于纤维腺瘤，而在男性患者类似于血管脂肪瘤、脂肪坏死和假血管瘤样间质增生。因此，肌纤维母细胞瘤是需要与具有良性超声图像特征的肿瘤相鉴别。此外，肌纤维母细胞瘤的乳腺钼靶表现是非特异性的，包括边界清晰的异质性肿瘤，未见微钙化等。
虽然磁共振成像(MRI)不常用于乳腺肿瘤的诊断，但也有一些关于肌纤维母细胞瘤MRI表现特征的报道。MRI检查结果回顾显示，肌纤维母细胞瘤，T2加权像呈高信号，周围有低信号囊或有未增强的内隔膜。除了上述MRI特征外，ADC被认为是鉴别肌纤维母细胞瘤与恶性肿瘤的一种有价值的MRI检查方法。由于恶性病变的ADC值较低，而肌纤维母细胞瘤的ADC值较高，这将有助于鉴别肌纤维母细胞瘤和恶性病变。然而，Yilmaz等没有发现ADC值可以作为鉴别肌纤维母细胞瘤和乳腺癌的有用指标。
除了上述的影像诊断方法，乳腺肌纤维母细胞瘤可在CT检查时偶然发现。CT表现为低密度或高低混合性密度肿瘤。虽然CT不能作为乳腺肌纤维母细胞瘤的日常诊断检查方法，但可以排除有无邻近结构的侵犯。
由于肌纤维母细胞瘤的影像学表现是非特异性的，所以诊断肌纤维母细胞瘤的金标准是组织病理学。
关于肌纤维母细胞瘤的FNAC形态学表现的报道很少。术前应用FNAC可怀疑乳腺肌纤维母细胞瘤的可能性。细胞学线索包括卵圆至梭形细胞随机排列在多少不等的黏液样胶原基质中，簇团状，卵圆形核（裸核状），罕见细胞学异型性，核沟，核内假包涵体，缺乏上皮成分，无核分裂和坏死。我们的病例显示了同样的FNAC特征，包括单个排列梭形细胞，簇状排列的良性梭形间质细胞，其染色质呈细颗粒状，无多形性、核分裂活性和上皮成分。
大多数乳腺肌纤维母细胞瘤可以结合临床、放射学和FNAC的特点诊断。然而，在某些情况下，诊断仍然模棱两可，需要穿刺活检或切除活检。
大体上，肌纤维母细胞瘤为圆形肿物，切面粉红色或褐色。镜下，肌纤维母细胞瘤为双极性梭形细胞，显示不同程度的肌原性和纤维母细胞分化，短束状，穿插于瘢痕疙瘩样嗜酸性胶原带之间。肌纤维母细胞瘤Vimentin、Desmin和CD34免疫组织化学染色阳性。在某些类型的肌纤维母细胞瘤中，ER、PR、AR、SMA、S、bcl-2阳性，而CD31和CK阴性。
肌纤维母细胞瘤可表现不同的组织学变异类型，包括经典型、富于细胞型、胶原/纤维型、脂肪瘤型、浸润型、粘液样型、上皮样型和蜕膜样型。上皮样型和富于细胞型肌纤维母细胞瘤可模拟浸润性小叶癌和化生性乳腺癌的组织学特征。CK染色阴性有助于鉴别这些肿瘤。
肌纤维母细胞瘤的长期预后较好，切除活检通常足以治疗肌纤维母细胞瘤。文献中未见肌纤维母细胞瘤的转移或恶性转化。仅一位25岁双侧肌纤维母细胞瘤的女性患者发生复发。
文末附肌纤维母细胞瘤的文献检索结果和相关重要文献，供大家参考。
原文：
ClinCaseRep.Sep3;7(10):-.doi:10./ccr3..eCollectionOct.
Acasereportofamammarymyofibroblastomainamaleandliteraturereviewofradiologicandpathologicfeaturesofbreastmyofibroblastoma.AkramiM1,EbrahimianS2,SafaeiA3,TabriziZ4,EbrahimianS4.
PMID:；PMCID:PMC；DOI:10./ccr3.
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