③上皮样平滑肌肉瘤
tsui等根据瘤组织病理的特点将血管平滑肌脂肪瘤分为4型①典型型:即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞,其间穿插不规则的厚壁血管②肌瘤样型:以肌细胞成分为主,构成窦状小梁,脂肪成分70%,上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪间形成网状结构
③上皮样平滑肌肉瘤瘤细胞往往异形性明显,核分裂可见或多见
最终诊断:肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤( angiomyoipoma,aml),患者术后恢复良好,随访一年无复发
鉴别诊断:本例形态上以上皮样细胞成分为主,所以在组织病理上需与以下疾病鉴别
讨论
治疗:肝aml的治疗一般是手术切除,也有主张如能明确诊断,可随访观察,暂不切除脂肪含量较多的肝男胸部脂肪瘤aml切除时,如肿瘤遭到挤压,可能出现脂肪栓塞,危及生命绝大多数临床报道术后无复发,但deng等最近报道一例病灶恶变、转移,最终死亡的病例,提示若肝aml较大、生长迅速、多形核、p53阳性需警惕恶变可能
肝aml的ct影像学差异较大,主要取决于肿瘤内脂肪的含量及异常血管所占的比例,典型病例肿瘤内存在脂肪影时,ct值往往为负值,诊断肝aml不难但部分肝aml在影像学上因缺乏脂肪而无特征性表现,容易误诊如本病例肿瘤内缺少典型脂肪及平滑肌成分,形态上较为单一,影像学缺乏典型的血管平滑肌脂肪瘤特征,从而误诊为肝癌,值得引起临床、影像科以及病理科医生的注意
点评:
肝aml是血管周上皮样细胞肿瘤(perivascu错构瘤脂肪瘤lar epithelioid cell tumor,pecoma)家族成员之一, 病因和发病机制不清,ishak于1976年首先报道该病它也可发生于肾脏,过去曾被认为是错构瘤近年来分子生物学研究显示,其在克隆发生、免疫组化和超微结构等方面具有组织同源性,也支持其为单一细胞类型起源,提示本病为真性肿瘤,来自血管周围上皮样细胞这种细胞具有多向分化潜能,可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化,组织形态包含有厚壁血管、平滑肌及脂肪在不同病例中各种成分可以混杂,亦可以某一种成分为主,以表达黑色素瘤细胞分化的标记物为特征
目前诊断肝癌的常用临床检查方法包括检测血中甲胎蛋白,岩藻糖苷酶,影像学检查等血中甲胎蛋白及岩藻糖苷酶脂肪瘤疼敏感度仅80%左右,此两项指标阴性不能排除肝癌,阳性也不能确诊肝癌b超、ct或磁共振增强扫描等检查因有时肝硬化结节、肝aml的影像学与肝癌相似,也可能造成误诊当上述检查有疑问时,还可借助pet检查,有助于鉴别良性或恶性肿瘤但因价格昂贵或条件所限,而难以实施
免疫组织化学方面,平滑肌成分表达平滑肌肌动蛋白(sma),而上皮样成分表达hmb45(黑色素瘤单克隆抗体)及melan a,但上皮标记pck、ema阴性肝aml是惟一一种免疫组化同时表达hmb45和melan-a的肝脏肿瘤典型型病理学诊断上相对较易,但是当以某一种肿瘤成分为主时,需要与相应的疾病予以鉴别
肝aml的ct影像学差异较大,主要取决于肿瘤内脂肪的含量及异常儿童脂肪瘤血管所占的比例,典型病例肿瘤内存在脂肪影时,ct值往往为负值诊断肝aml不难,但部分肝aml在影像学上因缺乏脂肪而无特征性表现,容易误诊本病例起初诊断为肝癌,因其较符合肝癌的ct影像学特点:在增强扫描时,表现为“快进快出”,动脉期明显强化,可以看到多数细条弯曲强化的供血动脉及肿瘤实质区强化影,于门脉期虽然病灶实质部分仍有强化但病灶内动脉供血血管消失,于延时期病灶强化程度降低呈低密度影
①肝细胞癌因含有多角形大细胞,并呈小梁状排列,少量核仁明显嗜酸性,胞质透亮,易与肝细胞癌混淆,尤其是肝透明细胞癌但一般肝细胞癌周围的肝组织常呈硬化,且肝癌细胞呈浸润性生长,免疫组化染色肝癌细胞上脸上脂肪瘤挂皮性标记及afp均阳性,而hmb45及平滑肌原性标记均阴性
②肝母细胞瘤个别肝母细胞瘤人黑色素瘤的抗体hmb45(+),但肝母细胞瘤细胞似原始肝细胞,内可见骨和软骨成分,此瘤好发于婴幼儿
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